Manejo oftalmológico del síndrome de Marfan en edad pediátrica

La manifestación ocular más típica del síndrome de Marfan es la ectopia lentis. Consiste en una mala posición del cristalino dentro del ojo debido a la debilidad progresiva del ligamento que lo mantiene en su sitio. Sólo el 15 % de los afectados por el síndrome de Marfan presenta ectopia lentis. Además, el desplazamiento del cristalino puede no ser grande durante los años de la infancia, lo cual permite un tratamiento conservador mediante la corrección del defecto óptico con gafas o lentes de contacto para lograr un adecuado desarrollo visual.

Los defectos de refracción no corregidos durante la infancia son una de las principales causas de ojo vago. El desplazamiento del cristalino, y el hecho de que los niños con síndrome de Marfan tienen ojos que pueden ser más largos y con la córnea más plana, da como resultado que con frecuencia aparezcan defectos de refracción grandes (especialmente miopía y astigmatismo), muchas veces asimétricos (distintos en un ojo y en otro) y que pueden cambiar con el paso del tiempo, debido al progresivo desplazamiento que sufre el cristalino con los años.

Por ello, es muy importante que el niño sea valorado con periodicidad anual por su oftalmólogo para poder detectar un defecto de gafas o un cambio de graduación.

Como los defectos de refracción pueden ser muy diferentes entre los dos ojos, incluso con la graduación adecuada es posible que un ojo tenga mejor visión que otro y en alguno de estos casos puede ser necesario, durante algún tiempo, tapar con un parche el ojo con mejor visión hasta que el ojo peor alcance todo su potencial visual. La mayoría de los niños logran una agudeza visual buena con su corrección óptica, pero si el cristalino está muy desplazado, la calidad de la visión se deteriora y puede plantearse el tratamiento quirúrgico mediante extracción del cristalino. La cirugía de extracción del cristalino en los niños es más compleja que en los adultos, y la decisión de implantar lente intraocular y el tipo de lente a implantar depende de factores como la edad del niño y que la afectación sea de un ojo o de ambos.

Globalmente, la cirugía ofrece buenos resultados de visión. El niño precisa ser revisado con frecuencia después de ser operado, y en ocasiones requerirá varias operaciones porque la lente implantada en sustitución del cristalino también tiene tendencia a desplazarse o puede originar problemas inflamatorios. Generalmente los niños han de seguir llevando gafas después de la operación, y a veces parche, pues hasta que son mayores persiste el riesgo de que el ojo se vuelva vago.

Los padres han de saber que el riesgo de glaucoma (daño del nervio óptico por aumento de la tensión ocular) y de desprendimiento de retina (su tratamiento en niños es difícil) es mayor en personas con síndrome de Marfan que en la población general, y que este riesgo aumenta si se requiere cirugía para la extracción del cristalino.