Aunque ninguna de las características faciales y orales es específica, muchas personas con síndrome de Marfan tienen maxilar superior pequeño y alto, con paladar arqueado, por lo que las piezas dentales se apiñan o se montan (estéticamente muy visible), lo que añadido a una mandíbula normal o grande puede generar problemas odontológicos. Esto último favorece además la aparición de luxación mandibular, a veces recidivante (al comer, bostezar, etc.). Hallazgos como la presencia de una úvula bífida pueden ponernos en sospecha de que el paciente presente un síndrome de Loeys-Dietz, entidad con gran solapamiento con el síndrome de Marfan.
A pesar del limitado conocimiento sobre el manejo específico de los problemas odontológicos comúnmente encontrados en individuos con síndrome de Marfan, el cuidado dental es una parte importante en el manejo del síndrome, particularmente en niños. Además, las personas con afectación valvular, especialmente las portadoras de prótesis valvulares, presentan riesgo de endocarditis (infección del corazón) cuando se someten a determinados procedimientos dentales, y deben seguir las recomendaciones indicadas para la profilaxis de endocarditis.
Algunas cuestiones que se plantean frecuentemente son:
- ¿Cuándo deben visitar los niños al odontólogo?
De acuerdo con las sociedades científicas, los niños deben ser evaluados a partir de los 7 años. Esto es particularmente cierto para niños con síndrome de Marfan, ya que existen muchas opciones terapéuticas mientras se encuentran en crecimiento que disminuyen cuando son adolescentes o adultos.
- ¿Cuál es el problema más común en niños con síndrome de Marfan?
Cuando un niño tiene 7 u 8 años, es fácil reconocer un maxilar superior pequeño
(es más difícil en niños menores, aunque se puede sospechar desde los 3 ó 5 años), lo cual es una característica común en niños con síndrome de Marfan. Este problema causa que las piezas dentales superiores se "apiñen" y se sitúen detrás de las inferiores, en una mandíbula de mayor tamaño o normal, por lo que los dientes superiores encajan por detrás de los inferiores generando una maloclusión severa (con mordida cruzada posterior).
- ¿Cómo se trata la mordida cruzada posterior?
Este problema puede tratarse aumentando el arco superior con un expansor. En un niño pequeño la sutura del paladar (donde los huesos del paladar se unen) no se encuentra fusionada. En niños con más edad esa zona es menos flexible al estar más fusionada. Típicamente, cuando el paciente llega a la adolescencia, la expansión simple con ortodoncia no es posible sin asistencia quirúrgica para hacer de nuevo los huesos más flexibles. Sin embargo, debido a la naturaleza del síndrome de Marfan y el continuo crecimiento que presentan estas personas, el periodo de tiempo necesario para llegar a corregir esta anomalía mediante expansores puede variar y extenderse a la adolescencia. Si esta expansión es realizada precozmente, a menudo beneficia el posterior tratamiento con brackets. Si no se inicia correctamente, existen otras opciones como un arco transpalatal para contener el espacio hasta que los brackets sean apropiados.
- Si una mordida cruzada posterior no puede ser corregida con un expansor, ¿existen otras opciones?
Para las personas que han pasado ya el periodo de crecimiento y no pueden beneficiarse de una expansión con ortodoncia esquelética, puede realizarse un procedimiento quirúrgico en el arco superior. Cualquier procedimiento quirúrgico introduce riesgos añadidos si el paciente ha tenido complicaciones cardiovasculares, por lo que debe consultarse y evaluar conjuntamente la proporción riesgo-beneficio de forma individual.
- ¿Es la extracción dental una opción para corregir problemas de ortodoncia para personas con síndrome de Marfan?
Las extracciones dentales en el tratamiento odontológico pueden ser llevadas a cabo con seguridad, si bien se deben utilizar antibióticos a una o dos horas del procedimiento en determinados casos, según lo prescriba el cardiólogo o el pediatra.
La endocarditis es la infección de la superficie interna del corazón y las válvulas. Aquellos pacientes con alteraciones valvulares y válvulas artificiales pueden desarrollar endocarditis durante los procedimientos dentales y otras situaciones médicas en las que las bacterias tienen mayor acceso al torrente sanguíneo. La endocarditis es una complicación grave, particularmente en aquellos pacientes con síndrome de Marfan en los que se ha realizado una reconstrucción de la raíz aórtica con implante de prótesis mecánica. Por ello el mejor tratamiento es la prevención.
Firmas invitadas
Dr. Gaspar Citoler (Médico dentista)
Dra. Patricia Citoler (Odontóloga)
Dr. Fernando Cabrera (Cardiólogo)