23 oct, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación
Canal Marfan
Verificado Textos actualizados: 27/06/2016      facebook-icon Síganos en Facebook
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Manejo Ortopédico

MANEJO ORTOPÉDICO EN EL SÍNDROME DE MARFAN

ESCOLIOSIS

La escoliosis puede afectar a cualquier parte de la columna, y puede ser leve o severa. Alrededor del 50 % de los pacientes con síndrome de Marfan desarrolla escoliosis, aunque sólo un tercio de ellos necesitará tratamiento. Si la curvatura es superior a los 40 o 50º la cirugía está indicada para evitar problemas respiratorios, dolor dorsal y deformidad. Si ésta es indicada, es más segura y eficaz realizarla precozmente.

El tratamiento con correctores dorsales está recomendado en ocasiones, ya que la escoliosis produce diversos problemas, como dolor dorsal, deterioro de la función respiratoria, y trastornos posturales. Los niños con escoliosis deben ser evaluados una o dos veces al año y los adultos de una a tres veces. En niños y adolescentes se recomienda algún tratamiento si la curvatura está aumentando o es superior a los 20º, ya que el ejercicio aislado no previene la progresión de la escoliosis. Los correctores dorsales están recomendados a menudo en niños con escoliosis entre 20 y 40º. Su objetivo es la corrección durante el crecimiento y su uso es necesario la mayor parte del día. Sin embargo, si la progresión es importante, no previene la necesidad de cirugía.

CIFOSIS

La curva de la cifosis es evaluada mejor frontalmente. Es habitual que la cifosis sea superior a 50º. Pero incluso puede haber curvas mayores. Generalmente no afecta a la función pulmonar y puede aparecer a nivel torácico lumbar.

El manejo es similar al de la escoliosis. En el niño, el uso de correctores es a menudo efectivo. En paciente mayores o en aquellos con cifosis más severas, éstos no contribuyen a su corrección. Aun así, los pacientes deben realizar ejercicios para evitar el dolor dorsal. Si no se consigue, la cirugía es una opción. 

ESPONDILOLISTESIS

Referido al deslizamiento de una vértebra sobre la adyacente. Ocurre habitualmente en la columna caudal y, aunque puede ocurrir en cualquier individuo, es más frecuente en pacientes con síndrome de Marfan. Salvo en los casos severos no suele asociarse a daño neurológico, por lo que se recomienda ejercicio en la mitad de los casos o cirugía cuando el desplazamiento es superior al 30 %.

ECTASIA DURAL 

Tiene lugar porque la duramadre no es capaz de contener la presión del líquido espinal; es más frecuente en la zona inferior de la columna lumbar y sacra. Los síntomas incluyen dolor dorsal bajo y parestesias en miembros inferiores. Aunque los síntomas pueden ser comunes a otras patologías, la ectasia dural puede ser detectada por TC o RM. El manejo médico o la descompresión espinal suelen ser suficientes.

PECTUS EXCAVATUM Y PECTUS CARINATUM

Las anormalidades torácicas más comunes  se relacionan con el esternón. El pectus excavatum puede empeorar la función respiratoria en los casos más graves, sobre todo si se asocia a otras alteraciones torácicas. Al no existir manejo ortopédico con correctores en estos casos, el tratamiento quirúrgico es la única opción. En lo que respecta al pectus carinatum, los problemas son principalmente de carácter estético.  

PROTUSIÓN ACETABULAR

Es una debilitación ósea con entrada de la cabeza femoral en la pelvis. Puede dar lugar a cambios degenerativos aproximadamente en un 5 % de pacientes.

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Manejo ortopédico

En el niño, el uso de correctores es a menudo efectivo. En pacientes mayores o en aquellos
con escoliosis o cifosis
más severas, éstos no contribuyen a su corrección
.

Manejo ortopédico y Marfan

La protusión acetabular puede dar lugar a cambios degenerativos aproximadamente en un
5 % de pacientes.

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