25 nov, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación

 

La denominación de aneurismas periféricos se refiere a aquellos que se desarrollan en oposición a los aneurismas centrales, del eje central aórtico (aorta torácica y abdominal). Así, los aneurismas periféricos se extienden por el resto de la anatomía arterial, implicando las extremidades superiores, inferiores, las arterias viscerales abdominales y los troncos arteriales supraaórticos (carótidas y vertebrales).

Mientras que en la arteriosclerosis obliterante la existencia de aneurismas arteriales periféricos es relativamente frecuente, aproximadamente un 18% de todos los aneurismas, en la enfermedad de Marfan la localización periférica de los aneurismas se convierte en algo excepcional.

La frecuente asociación de los aneurismas periféricos del paciente con arteriosclerosis a aneurismas aórticos (hasta en un 50% en algunas ocasiones) no se da en absoluto en los pacientes con síndrome de Marfan. Esta asociación es muy infrecuente, pero en cualquier caso es recomendable hacer un screening de éstos.

Hasta ahora hay descritos aneurismas periféricos en el síndrome de Marfan en casi todas las localizaciones: arterias carótidas internas (extracraneal), subclavia, axilar, tronco braquiocefálico, poplítea, troncos digestivos y arterias renales.

 

Aneurismas arteriales periféricos

 


En el diagnóstico de posibles aneurismas arteriales periféricos en la enfermedad de Marfan, es especialmente relevante el uso de la ecografía doppler color para los extracraneales y de las extremidades y el angioTAC helicoidal contrastado para los troncos supraaórticos en su origen, así como viscerales.

Tampoco están establecidos los criterios de diámetro frente a la cirugía de los aneurismas, dado su carácter excepcional, pero por norma deben ser criterios menos restrictivos que en los clásicos aneurismas arterioscleróticos, y se debe intentar, igualmente, preservar las técnicas endovasculares para los pacientes de un riesgo operatorio desorbitado.

 

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