17 dic, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación

El New England Journal of Medicine ha publicado esta semana un importante estudio sobre el tratamiento médico en niños y adultos jóvenes con síndrome de Marfan. Se trata de un estudio randomizado comparando losartan frente a atenolol en niños y adultos jóvenes con este síndrome. El objetivo principal era valorar el crecimiento de la raíz aórtica (expresado mediante la modificación del z-score indexado a superficie corporal) en un periodo de 3 años. Además se incluyeron objetivos secundarios, como el cambio absoluto del tamaño de la raíz aórtica, la necesidad de cirugía, presencia de disección, muerte o la aparición de efectos adversos.

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Un medicamento común que se utiliza para tratar la presión arterial elevada en la población general ha demostrado utilidad para reducir significativamente un problema cardiaco peligroso, y con frecuencia mortal, en pacientes con síndrome de Marfan.

Los resultados de un estudio recientemente publicado revelan que los pacientes tratados con Losartán (Cozaar®) tuvieron una tasa significativamente menor de dilatación de la aorta a los tres años del tratamiento, en comparación con los pacientes que no recibieron el tratamiento.

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Los betabloqueantes en edad pediátrica, junto a la restricción de ejercicio físico, son aconsejados generalmente, sobre todo en niños que presentan dilatación aórtica, aunque la evidencia científica disponible en edad pediátrica es escasa y controvertida. En un estudio realizado en 63 niños (J Pediatr. 2007;150:77-82.) el score Z aórtico no fue diferente en el seguimiento de los que fueron tratados con betabloqueantes y de los que no lo fueron. En otro estudio, retrospectivo, llevado a cabo en 77 niños (Am J Cardiol. 2007;99:406-9), se observó un beneficio asociado al betabloqueante al limitar el crecimiento de la raíz aórtica aórtica.

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Existen algunas diferencias entre el tratamiento farmacológico del aneurisma aórtico en la enfermedad de Marfan y el aneurisma de aorta de etiología arteriosclerótico (la gran mayoría de los aneurismas).

ANEURISMA AÓRTICO EN LA ENFERMEDAD DE MARFAN

Como explicábamos anteriormente en referencia al manejo cardiovascular en la enfermedad de Marfan (EM), (http://www.canalmarfan.org/informacion-profesional/manejo/manejo-cardiovascular.html) el papel de los betabloqueantes es primordial (especialmente atenolol y propranolol). Los betabloqueantes deben utilizarse independientemente del diámetro aórtico, desde el principio del diagnóstico, ya que no sólo reducen la presión arterial sino que disminuyen la tensión parietal en la pared aortica.

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