18 dic, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación

 

Los nuevos criterios actualizados del síndrome de Marfan aportan más certeza en un diagnóstico hasta ahora controvertido. Las características físicas de este síndrome y lo inusual del mismo (aproximadamente 3 de cada 10 000 habitantes/año son diagnosticados de Marfan) han hecho difícil hasta ahora, en algunos casos, distinguir entre esta patología y otros síndromes marfanoides.

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El Grupo de Trabajo de Patología Aórtica de la Sociedad Española de Cardiología tiene como principales objetivos:

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Nuevos criterios diagnósticos para el síndrome de Marfan publicados en Journal of Medical Genetics

Un panel internacional de expertos en el diagnóstico y manejo del síndrome de Marfan ha publicado nuevos criterios diagnósticos de la enfermedad, simplificando el proceso de evaluación para los médicos. Este nuevo proceso diagnóstico, basado principalmente en un examen clínico multi-sistémico, mejoraría la capacidad diagnóstica y el manejo médico. Los nuevos criterios para el síndrome de Marfan fueron publicados en la Journal of Medical Genetics (J Med Genet 2010;47:476-485).

La nueva nomenclatura utiliza un método de evaluación basado en una puntuación o score numérico. Éste es el principal cambio respecto a la metodología previa, que usa criterios mayores y menores. Estos criterios están disponibles en 2010 Revised Ghent Nosology 

El sistema de puntuación refleja tres cambios significativos en la forma en que se diagnostica el síndrome de Marfan:

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Se ha publicado recientemente1 el diseño del estudio multicéntrico randomizado, controlado a doble ciego, con el acrónimo de Marfan Sartan, que incluirá a 300 pacientes con síndrome de Marfan (en base a criterios de Ghent) que se randomizarán a Losartan versus placebo.

El objetivo principal del ensayo es conocer el efecto en la dilatación de la raíz aórtica en el seguimiento de tres años. Otros objetivos secundarios son la incidencia de disección, cirugía aortica, muerte, calidad de vida, tolerancia y adherencia al tratamiento.

Los resultados de este estudio pueden suponer en el futuro un cambio en el manejo actual de estos pacientes.

1Detaint D, Aegerter P, Tubach F, Hoffman I, Plauchu H, Dulac Y, Faivre LO, Delrue MA, Collignon P, Odent S, Tchitchinadze M, Bouffard C, Arnoult F, Gautier M, Boileau C, Jondeau G. Rationale and design of a randomized clinical trial (Marfan Sartan) of angiotensin II receptor blocker therapy versus placebo in individuals with Marfan syndrome. Arch Cardiovasc Dis. 2010 May;103(5):317-25. Epub 2010 Jul 1.

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Finalizamos una etapa de trabajo previo con la inauguración de esta web, cuyo objeto fundamental es el apoyo a pacientes y a facultativos, mediante la divulgación de una información actualizada y veraz, asesorada por un conjunto multidisciplinar de profesionales que manejan pacientes con síndrome de Marfan.

Trataremos de mantener al día las novedades diagnósticas y terapéuticas, así como cualquier noticia relevante sobre el síndrome de Marfan, a través de sendas secciones que se han adecuado técnicamente a pacientes y a profesionales. La web se estructura sobre esa base general y todas las novedades serán incorporadas a través de sus blogs.

Esperamos con ilusión la aceptación del proyecto y la participación de todos aquellos facultativos que quieran aportar sus conocimientos para servicio público, y cuya autoría quedará debidamente acreditada.

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