18 dic, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación
Canal Marfan
Verificado Textos actualizados: 27/06/2016      facebook-icon Síganos en Facebook
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Tratamiento

TRATAMIENTO CARDIOVASCULAR

La disección aórtica es la causa principal de morbilidad y mortalidad prematura en el síndrome de Marfan. Las claves en la supervivencia son diagnóstico precoz, seguimiento estrecho de la dimensión de la raíz aórtica, seguimiento de la aorta (torácica descendente y abdominal) mediante modalidad de imagen apropiada, cirugía profiláctica para reparar la raíz aórtica u otros segmentos aórticos dilatados antes de la aparición de disección.

TRATAMIENTO ORTOPÉDICO

El tratamiento con correctores dorsales está recomendado en ocasiones, ya que la escoliosis produce diversos problemas, como dolor dorsal,  deterioro de la función respiratoria y trastornos posturales. Los niños con escoliosis deben ser evaluados una o dos veces al año y los adultos entre una y tres veces al año. Si la curvatura está aumentando o es superior a los 20º, se recomienda generalmente tratamiento en niños y adolescentes, ya que el ejercicio aislado no previene la progresión de la escoliosis.

TRATAMIENTO OFTALMOLÓGICO

Muchos de los problemas oculares asociados al síndrome de Marfan son debidos al cristalino y a la miopía. Durante la infancia, debe prestarse especial atención en la detección de la ambliopía. Es fundamental su tratamiento antes de los 6 años para poder recuperar la función visual perdida, ya que en edades posteriores resultaría mucho más difícil o prácticamente imposible. La miopía puede ser corregida con gafas o lentes de contacto.

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