18 dic, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación
Canal Marfan
Verificado Textos actualizados: 27/06/2016      facebook-icon Síganos en Facebook
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Precauciones

EMBARAZO Y SÍNDROME DE MARFAN

Todas las mujeres embarazadas han de ser consideradas de alto riesgo obstétrico, por lo que es precisa su valuación multidisciplinaria. El riesgo de disección es menor si el diámetro de la raíz aórtica es inferior a 4 cm. Se debe continuar el tratamiento con betabloqueantes durante el parto y tras él ante el riesgo elevado de disección aórtica, por lo que se recomienda la realización de un ecocardiograma trimestral a partir de los dos meses del parto.

INFANCIA Y SÍNDROME DE MARFAN

Durante la infancia debe prestarse especial atención a la detección de la ambliopía. Es fundamental su tratamiento antes de los 6 años para poder recuperar la función visual perdida, ya que en edades posteriores resultaría mucho más difícil o prácticamente imposible.   

ACTIVIDAD FÍSICA Y SÍNDROME DE MARFAN


La actividad deportiva es importante en pacientes con síndrome de Marfan, ya que aporta beneficios físicos y psicológicos:


  • Mejora la capacidad de ejercicio.
  • Reduce la presión arterial y el peso.
  • Regula el metabolismo y la función gastrointestinal.
  • Incrementa la densidad ósea.
  • A menudo contribuye a la mejoría en el estilo de vida, como el cese del hábito tabáquico, la moderación en el consumo de alcohol y la mejoría en la nutrición.

El ejercicio debe ser clasificado por una serie de características. La actividad aeróbica debe ser conducida a una intensidad que permita que el oxígeno sea utilizado para generar energía. Hay un equilibrio entre las necesidades de los músculos y la capacidad del organismo para proveerlos de oxígeno.

En la actividad anaeróbica el oxígeno es insuficiente y las células han de utilizar recursos internos, lo que supone un estrés tisular en el aparato cardiovascular.

Los deportes son clasificados basándose en el riesgo de colisión (contacto) o en su intensidad.

 Clasificación de la actividades deportivas*

Contacto / Alto riesgo de colisión: extremo - Baloncesto, boxeo, hockey sobre hierba, fútbol, hockey sobre hielo, artes marciales, esquí.
Contacto limitado: extremo - Béisbol, ciclismo, gimnasia, patinaje, voleibol, squash.
No contacto: extremo - Aeróbic, running, halterofilia.
No contacto: moderadamente extremo - Bádminton, footing, natación, tenis.
No contacto: no extremo - Golf, pasear.

 * Modificado de la revisión de la American Academy of Pediatrics.


Los pacientes con síndrome de Marfan deben evitar sistemáticamente los deportes de contacto ante el riesgo de daño ocular o de la aorta, así como deportes de esfuerzo extremo.

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Embarazo e Infancia

El embarazo con síndrome de Marfan debe ser considerado de alto
riesgo obstétrico.

manos

En la infancia debe prestarse especial atención a detectar
la ambliopía.

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