25 nov, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación
Canal Marfan
Verificado Textos actualizados: 27/06/2016      facebook-icon Síganos en Facebook
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AFECTACIÓN  OFTALMOLÓGICA

Las alteraciones oculares relacionadas con el síndrome de Marfan pueden interferir severamente en el desarrollo y la función visual. A menudo suponen la primera manifestación del síndrome o pueden aparecer en sujetos con la enfermedad aunque fenotípicamente normales, por lo que todo individuo con sospecha de padecer la enfermedad debe ser evaluado en profundidad por el oftalmólogo.

MANIFESTACIONES OFTALMOLÓGICAS DE LA ENFERMEDAD DE MARFAN

Las alteraciones oculares más frecuentes son:

  • Subluxación del cristalino (ectopia lentis) hasta en el 80 % de los casos. No suele presentarse al nacimiento. Su aparición es habitual antes de los 10 años.

  • Miopía. Y es más frecuente la incidencia de problemas en la retina que en la población normal.

  • Glaucoma, o aumento de la presión intraocular. Las personas con síndrome de Marfan suelen desarrollar glaucoma a una edad más temprana que la población general; sin diagnóstico y tratamiento adecuados el glaucoma puede llevar a la pérdida de visión.


Por lo tanto, la exploración oftalmológica a la que deben someterse los pacientes con síndrome de Marfan o sospecha de padecerlo es la siguiente:

  • Agudeza visual.

  • Medida de la presión intraocular.

  • Exploración de la motilidad ocular.

  • Exploración del polo anterior con lámpara de hendidura con y sin midriasis máxima farmacológica.

  • Exploración del fondo de ojo bajo midriasis farmacológica.

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Alteraciones oculares

Las alteraciones oculares
a menudo suponen las primeras manifestaciones del síndrome.

estetoscopio

La subluxación del cristalino es habitual a partir de los 10 años.

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