20 oct, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación

 

El ejercicio es importante para las personas con síndrome de Marfan, ya que genera numerosos efectos beneficiosos:

  • Reduce la presión arterial y ayuda al fortalecimiento cardiovascular
  • Reduce el peso
  • Regula el metabolismo y la función digestiva
  • Aumenta la densidad ósea y la masa muscular 

El déficit en la fibrilina (FBN-1) ocasiona un cuerpo más débil y en los individuos afectados por el síndrome de Marfan se requieren unas modificaciones en el ejercicio a realizar: 

  • La mayoría de las personas con síndrome de Marfan deben hacer ejercicio de baja intensidad regularmente (a un nivel aeróbico de trabajo en el 50-60 % de su frecuencia cardiaca máxima).

  • Las actividades de bajo impacto deben ser adaptadas para satisfacer sus requisitos específicos ortopédicos, cardiovasculares y oftalmológicos.

  • Si no hay evidencia de dilatación de la aorta, se puede permitir actividad en niveles superiores de intensidad.

  • La ausencia total del tono muscular y la hiperlaxitud REQUIEREN ejercicios de fortalecimiento. Hacer ejercicios con un pesas (1-2 kg), de 15 a 20 repeticiones cómodamente.

  • EVITAR ACTIVIDADES RELACIONADAS CON MUCHO PESO O ESFUERZO ISOMÉTRICO INTENSO


 

No se deben olvidar una serie de consideraciones previas antes de realizar el ejercicio físico, como:

Los pacientes suelen tener dificultad en la visión, por lo que la coordinación ojo-mano es más difícil.

Suelen tomar medicación, como betabloqueantes, anticoagulantes, por lo que hay que evitar actividades de esfuerzos intensos.

Tienen problemas osteoarticulares como laxitud con tendencia a luxaciones articulares, debilidad física y limitación de la movilidad de la columna, por lo que hay que evitar actividades de impacto y de alta intensidad.



 

Por tanto, DEBEN EVITARSE: 

  • Deportes competitivos (excepto el golf, que es considerado un deporte suave).
  • Las actividades que impliquen esfuerzo excesivo en las articulaciones porque pueden causar dislocaciones o daños en la superficie de la articulación.
  • Deportes de contacto físico, por el peligro de lesiones osteo-articulares.
  • Buceo, por la repercusión negativa que puede tener a nivel cardiovascular.
  • Ejercicio extenuante (eleva la tensión arterial y produce contracturas musculares y otras alteraciones del aparato locomotor).

Los DEPORTES RECOMENDABLES para afectados por el síndrome de Marfan son actividades de bajo riesgo, generalmente con alto componente aeróbico y de baja intensidad: ciclismo, natación, senderismo, pesca, Tai Chi, golf o ping-pong.

  



 

BIBLIOGRAFÍA (para los posts "Rehabilitación en el síndrome de Marfan: tratamiento de la afectación musculoesquelética" y el actual de "Síndrome de Marfan y ejercicio físico").

  • 1. Weber WF, Jeffrey DL, Weigel KW. The marfan syndrome: implications for rehabilitation. J Reh 1992; 40-43
  • 2. Iams HD. Physical educations goals for children with marfan syndrome.J Med Genet 2010 67:http://www.marfan.com/marfan/
  • 3. Loeys B, Dietz HC , Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010 47: 476-485
  • 4. Garrote C, Iglesias-Garriz I, Martin J. Síndrome de Marfan. Sociedad Aragonesa de Cardiología.2007 Vol 10, nº 2
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