23 oct, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación

Emergencias cardiacas y síndrome de Marfan

Una vez que usted ha sido diagnosticado, a pesar del impacto personal y familiar que ello conlleva, saber que tiene el síndrome de Marfan le sitúa en una posición ventajosa en el caso de que experimente dolor inexplicable en el pecho, en la espalda o en el abdomen. Una persona que desconoce que tiene la enfermedad puede no ser tratada con la misma urgencia que aquella que ya está diagnosticada de síndrome de Marfan, y de la que se sospecha de antemano un mayor riesgo de disección aórtica. Teniendo presente la importante presión asistencial en los servicios de Urgencias, y dado que el conocimiento sobre el síndrome de Marfan puede variar mucho entre los facultativos, es importante que usted sepa actuar adecuadamente si experimenta estos síntomas.

Existen unas directrices o guías confeccionadas por la Asociación Americana del Corazón y el Colegio Americano de Cardiología (American Heart Association y American College of Cardiology) para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad de la aorta torácica. La Coalición de la Enfermedad Aórtica Torácica (Thoracic Aortic Disease Coalition), convocada por National Marfan Foundation, confeccionó las “Reglas Ritter”, llamadas así por John Ritter, popular actor de cine y televisión fallecido en 2003 por una disección aórtica, para ayudar a las personas a entender su riesgo de disección aórtica.

Visión de conjunto

Las personas con el síndrome de Marfan tienen hasta 250 veces más riesgo de disección aórtica que la población en general.

Aunque la disección aórtica es poco común, no es excepcional, y es un evento catastrófico. Con base en la información médica disponible, es probable que haya 5.000-10.000 disecciones al año en los Estados Unidos. Sin embargo, el número puede ser infraestimado, bien porque haya disecciones que no resulten en la muerte del individuo, o bien porque tras la cirugía cardiovascular se quede bajo un diagnóstico diferente, como el de “dolor torácico o abdominal”. Además, el número de disecciones puede ser mayor debido a las pocas autopsias que se realizan, y muchas muertes se atribuyen al "ataque al corazón" o "muerte súbita", cuando la causa es en realidad una disección aórtica.

A menos que una persona tenga un diagnóstico conocido de síndrome de Marfan, características físicas muy evidentes que indiquen dicho síndrome u otro factor predisponente, rara vez sería la disección aórtica la primera consideración diagnóstica para un médico ante un paciente con dolor torácico.

Asegúrese, pues, de que está preparado para defenderse a sí mismo al comunicarse efectivamente con los médicos y enfermeras en el servicio de Urgencias.

A continuación exponemos algunos consejos importantes, adaptados a partir de las “Reglas Ritter” para ayudarle a comunicarse de manera efectiva con el personal sanitario de Urgencias y asegurar que usted reciba la atención adecuada.

  • Aporte informes de su médico al servicio de Urgencias.

Antes de acudir o solicitar ayuda debido a cualquier emergencia, reúna los informes de que disponga sobre su enfermedad y llévelos con usted a Urgencias en caso de necesidad.

  • Describa el dolor por completo.

Esté preparado para responder a las siguientes preguntas. Si el médico no le pregunta, infórmele usted.

¿Dónde se localiza el dolor?

¿Cómo de grave es el dolor?

¿Cuándo comenzó el dolor?

¿Qué significa el dolor?

¿El dolor se irradia a otras áreas del cuerpo (por ejemplo, la espalda, el cuello o los brazos)?

¿Es este tipo de dolor como cualquier otra cosa que usted haya experimentado anteriormente?

Exprese sentido de urgencia.

  • Hágale hincapié al médico o a la enfermera acerca de que usted:

Tiene el síndrome de Marfan.

Está en alto riesgo de disección aórtica.

Está preocupado por ese dolor.

  • Proporcione el nombre de su médico y sugiérale, a la vez, nuestro canal para cualquier información adicional que pueda ser necesaria para su tratamiento.  
  • Use algún distintivo de alerta médica

Los distintivos con alertas médicas (en forma de pulsera o medalla, usadas por pacientes con hemofilia o en tratamiento con anticoagulantes) son útiles, especialmente si usted es incapaz de proporcionar ningún historial médico. La pulsera se puede identificar con algunas palabras o frases clave que sean útiles para el personal del servicio de Urgencias. Hable con su médico acerca de cuál es el más adecuado para usted y qué debe poner en su distintivo.

  • Manténgase familiarizado con los exámenes que confirman o descartan un diagnóstico de disección aórtica

La prueba de diagnóstico que se utiliza para confirmar la disección aórtica debe ser la que la institución específica pueda realizar de la manera más oportuna y precisa. Esto es generalmente una tomografía computerizada de tórax con contraste intravenoso o un ecocardiograma transesofágico. La resonancia magnética se utiliza ocasionalmente como una primera prueba. Si el paciente es alérgico al medio de contraste IV, a mariscos o a yodo deberá avisárselo al personal del servicio de Urgencias. Es importante recordar que una radiografía de tórax a menudo no es diagnóstico de la disección aórtica y, si se sospecha de disección, su normalidad no debe disuadir hacia una nueva evaluación.

Es posible que desee conocer en qué hospitales de su área existen los medios disponibles para realizar un correcto diagnóstico y, en caso de ser necesario, disponer de servicio de cirugía cardiaca.  

  • Prepare a miembros de su familia que sean su acompañante antes de que surja una emergencia.

Los familiares pueden referir al personal del departamento de Urgencias las condiciones de salud del paciente, especialmente su experiencia con el síndrome de Marfan, aneurisma aórtico, disección previa o cirugía del corazón, medicamentos y todo lo que sepan acerca de los síntomas que presentaba el paciente. También pueden proporcionar el nombre del médico del paciente para obtener información médica adicional. Asegúrese de que su familia tiene esta información en caso de que usted no pueda comunicarse en caso de emergencia.

  • Exprese sus preocupaciones al personal del departamento de Urgencias

Puede ser intimidante estar en un servicio de urgencias con dolor. No olvide decirle al médico todo lo que pueda acerca de sus síntomas. Si usted siente que usted no está siendo tomado en serio, insista al médico de nuevo. Si usted está en un servicio de urgencias grande, puede solicitar que otro médico le atienda y aporte su opinión.

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